Ein internationales Forschungsteam hat eine bedeutende Entdeckung über das mitochondriale Protein Mitofusin 2 (MFN2) gemacht, das eine neue Rolle bei der Qualitätskontrolle von Proteinen spielt. Diese Erkenntnisse könnten potenziell neue Ansätze zur Behandlung der unheilbaren Charcot-Marie-Tooth (CMT) Krankheit bieten. Die Ergebnisse wurden in der renommierten Fachzeitschrift Nature Communications veröffentlicht.
Die Studie wurde unter der Leitung von Dr. Mafalda Escobar am Institut für Genetik in Köln durchgeführt und involvierte auch Teams aus Bochum, Padua und Angers. Die Wissenschafter identifizierten den Zusammenhang zwischen mitochondrialer Funktion, Proteinqualität und Zellgesundheit, was als entscheidend für die Aufrechterhaltung der zellulären Integrität gilt. MFN2 ist nicht nur bekannt für seine Rolle bei der mitochondrialen Fusion, sondern trägt auch aktiv zur Verhinderung von schädlicher Proteinverklumpung bei.
Neue Erkenntnisse zu MFN2
Die Forschung ergab, dass die Interaktion von MFN2 mit dem Proteasom und Chaperonen entscheidend ist, um die Bildung toxischer Aggregatstrukturen in neu produzierten Proteinen zu verhindern. Bei Patienten mit CMT führte eine Mutation des MFN2-Gens dazu, dass diese schützende Funktion verloren ging, was zu einer gefährlichen Ansammlung von Proteinen in Hautzellen führte.
Ein Vergleich zwischen MFN2 und seinem verwandten Protein MFN1 zeigte, dass nur MFN2 mit dem Proteasom interagiert und somit schädliche Proteinansammlungen unterbindet. Diese Erkennt priorisiert MFN2 als kritisches Gen, das bei CMT eine zentrale Rolle spielt, während viele andere Gene, die mit der Erkrankung assoziiert sind, keine mitochondrialen Proteine kodieren.
Für die umfassenden Analysen verwendete das Team modernste Techniken aus der Proteomik, Mikroskopie und Biochemie. Diese Methodik ermöglichte es den Forschern, die Komplexität der Proteininteraktionen und deren Bedeutung für die Zellgesundheit besser zu verstehen.
Relevanz für andere Erkrankungen
Die Bedeutung der Ergebnisse erstreckt sich über die CMT hinaus; die Forscher betonen, dass die Erkenntnisse auch für andere Krankheiten, wie zum Beispiel Adipositas, von Relevanz sein könnten. Dr. Escobar sieht in MFN2 eine Schlüsselrolle im Zellschutz und im Mechanismus der Proteinqualitätskontrolle, was vielversprechende Ansätze für therapeutische Interventionen eröffnet.
Die Unterstützung für diese Forschungsarbeit kam von verschiedenen Institutionen, darunter die Deutsche Forschungsgemeinschaft, die Fritz Thyssen Stiftung, die Boehringer Ingelheim Stiftung und die Bayer Foundation. Diese Förderung ist entscheidend für die wissenschaftliche Weiterentwicklung und bringt neue strategische Ansätze zur Behandlung von neurodegenerativen Erkrankungen ins Spiel.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Entdeckung der neuen Funktionen von MFN2 einen wichtigen Schritt darstellt, um die Rolle von Mitochondrien in der Zellgesundheit umfassend zu verstehen. Die Forschungsgruppe hat einen wesentlichen Beitrag geleistet, der nicht nur das Verständnis der CMT Krankheit vertieft, sondern auch neue Wege für therapeutische Strategien in der Krebsforschung sowie bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen eröffnen könnte. Interessierte finden weitere Details zur Methodik und den spezifischen Ergebnissen in den Fachartikeln bei Universität Köln und Cecad.