Am 13. Februar 2025 können sich Literaturfreunde in der Bopfinger Schranne auf eine besondere Lesung freuen. Der Autor Matthias Küffner und die Fachkraft für außerklinische Intensivpflege Regina Schiele präsentieren ihren Krimi „Abseits vom Urteil – Der Todesstoß“. Trotz der Herausforderungen seiner Krankheit hat Küffner nie seinen Lebensmut verloren.
Matthias Küffner leidet an spinaler Muskelatrophie (SMA), einer seltenen, fortschreitenden Erkrankung, die in 1 von 11.000 Lebendgeburten auftritt und die Muskulatur schwächt. Bei seiner Geburt wurde ihm eine Lebenserwartung von nur vier bis sechs Jahren prognostiziert. Heute ist er jedoch 52 Jahre alt und beeindruckt mit seinem Lebenswillen. Sein körperlicher Zustand ist allerdings gravierend; er kann nur noch einen Daumen bewegen und ist auf eine Magensonde angewiesen, um Flüssigkeiten aufzunehmen. Dennoch arbeitet er wöchentlich 24 Stunden als IT-Support-Mitarbeiter im Homeoffice bei der Firma Humanelektronik.
Aktivitäten und Engagement
Küffner ist nicht nur ein talentierter Schriftsteller, sondern auch ein engagierter Initiator. Seit 2005 organisiert er Motorrad-Konvoi-Fahrten und ist Vorsitzender des Inklusionsrats der Stadt Nördlingen. Gemeinsam mit Schiele ist er deutschlandweit als Motivationssprecher aktiv und hat 2019 am Nördlinger Stadtlauf teilgenommen, bei dem Schiele seinen elektrischen Rollstuhl steuerte. Diese Aktivitäten zeigen seinen ungebrochenen Geist und sein Bestreben, anderen Menschen Mut zu machen.
Der Krimi „Abseits vom Urteil – Der Todesstoß“, der im Dezember 2023 veröffentlicht wurde, verbindet autobiografische Elemente mit fiktiven Geschichten. Er ist auch als Hörbuch erhältlich. Küffner betont, dass er in seiner Situation Dankbarkeit empfindet, da ihm sein Handicap viele wunderbare Menschen in sein Leben gebracht hat.
Hintergrund zur Spinalen Muskelatrophie
Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine autosomal-rezessive Motoneuronerkrankung, die durch den Untergang der zwei Motoneuren im Rückenmark und Hirnstamm gekennzeichnet ist. Die häufigste Form, die proximale 5q-assoziierte SMA, wird durch eine Mutation im SMN1-Gen verursacht und kann in vier Phänotypen unterteilt werden. Die Inzidenz von SMA liegt bei etwa 1:11.000 Lebendgeburten, wobei die Erkrankung hauptsächlich bei Kindern auftritt, aber auch adulte Verlaufsformen existieren können.
Die Behandlung von SMA erfordert eine multidisziplinäre Betreuung in spezialisierten Zentren, und in den letzten Jahren wurden mehrere Therapien zugelassen, darunter Nusinersen (Spinraza), Onasemnogene abeparvovec (Zolgensma) und Risdiplam (Evrysdi). Diese Therapien zielen darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
Die Lesung in der Bopfinger Schranne am 13. Februar beginnt um 19:30 Uhr und zeigt, wie Menschen mit SMA trotz aller Herausforderungen ein erfülltes Leben führen können. Ein Highlight ist sicher die Kombination aus persönlicher Erfahrung und fesselnder Krimi-Literatur, die das Publikum erwartet.
Für weitere Informationen über SMA und ihre Behandlung kann die Klinik für neurodegenerative Erkrankungen konsultiert werden. Thieme Connect beleuchtet zudem die Therapieoptionen und historische Entwicklungen der Erkrankung.
Weitere Details über die gesundheitlichen Aspekte der spinalen Muskelatrophie finden sich auf der Seite der Uniklinik Bonn. Schwäbische Post berichtet über die bewegende Lebensgeschichte von Matthias Küffner, die eindrucksvoll zeigt, wie Motivation und Engagement auch unter widrigen Umständen gedeihen können.